Карциноидный синдром
- сочетание симптомов, вызванных гормонами, выделяемыми нейроэндокринными опухолями (НЭО) в кровоток
❓НЭО - гетерогенная группа редких, медленно прогрессирующих опухолей из нейроэндокринных клеток
НЭО способны экспрессировать нейроэндокринные маркеры, синтезировать, запасать и секретировать биологически активные вещества, либо быть не функционирующими
Часто НЭО не проявляются клинически до появления метастазов или карциноидного синдрома, что значительно отдаляет время постановки диагноза ➡️ поэтому часто диагностируются на распространенной стадии. И повышенная гормональная активность приводит к развитию синдромов и их осложнений
⭕️Факторы, влияющие на прогноз НЭО:
- локализация первичной опухоли
- функциональная активность
- стадия
- индекс Кi-67
- grade
- опухолевая нагрузка
- молекулярный фон
И дополнительные неблагоприятные факторы, связанные с уменьшением выживаемости пациентов:
- наличие карциноидного синдрома
- формирование карциноидного сердца
- развитие карциноидного криза
⬇️⬇️⬇️
Поэтому клинические проявления очень разнообразны:
- приливы, гиперемия кожных покровов
- диарея
- боли в животе
- тахикардия
- телеангиоэктазии
- одышка, бронхоспазм
- пеллагра, «пеллагроподобные» симптомы
- потливость, отек кожи, крапивница, зуд, сухость кожи и слизистых, слезотечение, бессоница, повышенная возбудимость
- возможен «скрытый карциноидный синдром» - когда при наличие первичной опухоли и метастатического поражения повышаются только биохимические маркеры (серотонин крови, 5-ОИУК в моче) без клинической картины
Особенности клинической картины:
➡️высокий уровень серотонина крови ➡️ он увеличивает секрецию жидкости в кишечнике и скорость прохождения пищевых масс ➡️ в начале диарея приобретает периодический характер с нарушением моторики, а потом становится постоянной со схваткообразными болями в животе и не облегчается воздержанием от приема пищи
Чаще карциноидный синдром встречается у пациентов с метастазами в печень (когда гормоны попадают в большой круг кровообращения)
Может развиться карциноидный криз:
- гипотензия
- тахикардия
- аритмия
- длительный прилив
- бронхиальный стридор
- дисфункция ЦНС
💟 Карциноидная болезнь сердца или карциноидный кардиальный синдром - еще одно грозное осложнение КС
Все карциноидные опухоли кишечника, пока не дают метастазы в печень, как правило, протекают бессимптомно, поскольку их продукты быстро разрушаются ферментами крови и печени в портальном круге кровообращения (например, серотонин – печеночной моноаминоксидазой). Печеночные же метастазы выделяют свой секрет через печеночные вены прямо в системный кровоток ➡️ метаболиты попадают в нижнюю полую вену ➡️ правое предсердие и поражают трикуспидальный клапан (чаще поражаются правые отделы сердца) ➡️ стеноз трикуспидального клапана (серотонин способствует развитию фиброза эндокарда)
⭕️Диагностика
Неспецифичность симптомов приводит к поздней диагностике
Диагностика будет складываться из визуализации, маркеров (серотонин, 5-ОИУК, хромогранин А, гастрин, АКТГ), клинической картины и результатов биопсии (гистологическое исследование, ИГХ, степень злокачественности)
- сочетание симптомов, вызванных гормонами, выделяемыми нейроэндокринными опухолями (НЭО) в кровоток
❓НЭО - гетерогенная группа редких, медленно прогрессирующих опухолей из нейроэндокринных клеток
НЭО способны экспрессировать нейроэндокринные маркеры, синтезировать, запасать и секретировать биологически активные вещества, либо быть не функционирующими
Часто НЭО не проявляются клинически до появления метастазов или карциноидного синдрома, что значительно отдаляет время постановки диагноза ➡️ поэтому часто диагностируются на распространенной стадии. И повышенная гормональная активность приводит к развитию синдромов и их осложнений
⭕️Факторы, влияющие на прогноз НЭО:
- локализация первичной опухоли
- функциональная активность
- стадия
- индекс Кi-67
- grade
- опухолевая нагрузка
- молекулярный фон
И дополнительные неблагоприятные факторы, связанные с уменьшением выживаемости пациентов:
- наличие карциноидного синдрома
- формирование карциноидного сердца
- развитие карциноидного криза
⬇️⬇️⬇️
Поэтому клинические проявления очень разнообразны:
- приливы, гиперемия кожных покровов
- диарея
- боли в животе
- тахикардия
- телеангиоэктазии
- одышка, бронхоспазм
- пеллагра, «пеллагроподобные» симптомы
- потливость, отек кожи, крапивница, зуд, сухость кожи и слизистых, слезотечение, бессоница, повышенная возбудимость
- возможен «скрытый карциноидный синдром» - когда при наличие первичной опухоли и метастатического поражения повышаются только биохимические маркеры (серотонин крови, 5-ОИУК в моче) без клинической картины
Особенности клинической картины:
➡️высокий уровень серотонина крови ➡️ он увеличивает секрецию жидкости в кишечнике и скорость прохождения пищевых масс ➡️ в начале диарея приобретает периодический характер с нарушением моторики, а потом становится постоянной со схваткообразными болями в животе и не облегчается воздержанием от приема пищи
Чаще карциноидный синдром встречается у пациентов с метастазами в печень (когда гормоны попадают в большой круг кровообращения)
Может развиться карциноидный криз:
- гипотензия
- тахикардия
- аритмия
- длительный прилив
- бронхиальный стридор
- дисфункция ЦНС
💟 Карциноидная болезнь сердца или карциноидный кардиальный синдром - еще одно грозное осложнение КС
Все карциноидные опухоли кишечника, пока не дают метастазы в печень, как правило, протекают бессимптомно, поскольку их продукты быстро разрушаются ферментами крови и печени в портальном круге кровообращения (например, серотонин – печеночной моноаминоксидазой). Печеночные же метастазы выделяют свой секрет через печеночные вены прямо в системный кровоток ➡️ метаболиты попадают в нижнюю полую вену ➡️ правое предсердие и поражают трикуспидальный клапан (чаще поражаются правые отделы сердца) ➡️ стеноз трикуспидального клапана (серотонин способствует развитию фиброза эндокарда)
⭕️Диагностика
Неспецифичность симптомов приводит к поздней диагностике
Диагностика будет складываться из визуализации, маркеров (серотонин, 5-ОИУК, хромогранин А, гастрин, АКТГ), клинической картины и результатов биопсии (гистологическое исследование, ИГХ, степень злокачественности)
