БОЛЕЗНЬ ДЕРКУМА. 1 ЧАСТЬ
✔Синдром Деркума (нейролипоматоз, болезненный липоматоз, адипоалгезия, ревматизм жировой ткани) - редкое и недостаточно изученное хроническое заболевание, характеризующееся возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся развитием компрессионно-ишемической невропатии кожных ветвей периферических нервов с болевым синдромом, патологической усталостью и ожирением.
✔Наиболее распространенная локализация подкожных депозитов: верхние конечности, локтевая область, передняя брюшная стенка, ягодичная область, бедра и область коленей.
Однако болезнь Деркума является системной, может проявляться широким спектром симптомов и часто рецидивирует, в том числе после хирургического удаления жировых опухолей.
Впервые заболевание было описано еще в 1888 г. американским неврологом Френсисом Ксавьером Деркумом.
✔Данное состояние описывается в литературе по-разному. Согласно определению Dorland (National Library of Medicine, США) болезнь Деркума – заболевание, сопровождающееся болезненными жировыми натечниками и различными поражениями нервов, обычно встречающееся среди женского населения, способное привести к летальному исходу от легочных осложнений.
✔Национальная организация редких заболеваний (National
Organization for Rare Disorders, США) определяет болезнь Деркума как «редкое заболевание, при котором жировые депозиты оказывают давление на нервы и приводят к возникновению слабости, болевого синдрома и беспричинному отеку различных областей тела. Отек может исчезать без лечебных мероприятий, оставляя после себя участки уплотненной ткани или свисающие участки кожи».
👉Если «суммировать» различные определения, болезнь Деркума можно охарактеризовать как хроническое заболевание, в 20 раз чаще поражающее женщин, большей частью в возрасте от 25 до 60 лет, с возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся средней интенсивности или выраженным болевым синдромом при малейшем давлении или прикосновении, патологической усталостью и ожирением.
Классические анальгетики или модуляторы боли, такие как амитриптилин или карбамазепин, часто не оказывают должного эффекта на интенсивность болей.
✔Наиболее распространенная локализация подкожных депозитов:
🔹верхние конечности
🔹локтевая область
🔹передняя брюшная стенка
🔹ягодичная область
🔹бедра и область коленей
👉Однако следует помнить, что болезнь является системной, может проявляться широким спектром симптомов и часто рецидивирует, в том числе после хирургического удаления жировых опухолей.
✔Этиопатогенез
Причина возникновения заболевания остается малоизученной. Характерные симптомы в отсутствие терапии приводят к значительному снижению качества жизни.
Отсутствие зачастую внешних признаков болезни вызывает известные трудности при оценке степени дискомфорта, испытываемого пациентом.
👉Более половины больных теряют работоспособность.
Состояние может ухудшаться в течение нескольких лет, а может и очень быстро, особенно под воздействием таких факторов, как
оперативные вмешательства, беременность или даже грипп.
✔Считают, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу и особенно ярко прослеживается по линии бабушка–мама–дочь, однако большинство описываемых случаев являются спорадическими, в том числе у молодых мужчин.
👉Патогенетические механизмы развития заболевания по-прежнему неизвестны. Более того, систематические исследования, которые бы включали в себя большую выборку ключевых пациентов, не проводились.
👉Предполагают, что эндокринные нарушения и патология обмена липидов могут быть причиной возникновения болезни.
✔В 1971 году R. Blomstrand высказали гипотезу о нарушении в обмене C18 жирных кислот.
✔В 1991 году B. Fagher описали 13 пациентов, у которых при гистологическом исследовании обнаружены гипертрофированные адипоциты в сравнении с контрольной группой лиц идентичной весовой категории.
✔В 1888 году Деркум описал характерную компрессионную невропатию, которая, однако, остается неподтвержденным наблюдением.
✔До середины XX века предполагали, что кожные изменения, характерные для липоматоза, имеют отношение к микседеме, и связывали с наличием у пациентов дисфункции щитовидной железы, особенно гипотиреоза. Однако в 50-х годах XX века случай летального исхода у женщины, получавшей препараты тиреоидных гормонов, опроверг данную теорию.
✔Высказано предположение, что подкожные жировые депозиты сдавливают близлежащие нервы. K. Skagen продемонстрировал случай нарушения подкожного кровотока у одной пациентки. В описываемом случае избавление от болевого синдрома и нормализация подкожного кровотока были достигнуты систематическим назначением лидокаина. На основании сочетания данного наблюдения с гиперстезией области жировой опухоли авторы связали заболевание с симпатической дизрегуляцией.
👉Однако осталось неясным, какую роль на самом деле играет увеличенная плотность сосудов ангиолипом в сравнении с липомами. Так, в систематическом наблюдении 50 пациентов с ангиолипомами
A.Y. Dixon не обнаружили никакой связи между степенью васкуляризации и интенсивностью болевого синдрома.
В последние годы высказана гипотеза о том, что болезнь Деркума имеет аутоиммунный характер, как и ревматизм, а не метаболическую природу.
✔Классификация
На данный момент четко очерченной и общепринятой классификации болезни Деркума не существует. В разное время и разными авторами были предложены несколько классификаций.
Наиболее значимой и понятной нам представляется классификация, основанная на преимущественной локализации боли и наличии/отсутствии болезненных липом, предложенная в 2011 год. Е. Hansson на основании метаанализа и клинического наблюдения за 111 пациентами с синдромом Деркума.
✔Согласно этой классификации можно выделить 4 формы болезни:
🔹генерализованная диффузная форма, характеризуется диффузным болевым синдромом в жировой ткани, без наличия четко очерченных липом;
🔹генерализованно-узловая форма, с умеренно выраженным общим болевым синдромом в жировой ткани и выраженной болью в области множественных липом;
🔹локализованная узловая форма, характеризуется болевым синдромом вокруг, а также в области расположения самих липом;
🔹юкста-артикулярная форма, характеризуется одиночными депозитами жира, в том числе в области крупных суставов
✔Синдром Деркума (нейролипоматоз, болезненный липоматоз, адипоалгезия, ревматизм жировой ткани) - редкое и недостаточно изученное хроническое заболевание, характеризующееся возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся развитием компрессионно-ишемической невропатии кожных ветвей периферических нервов с болевым синдромом, патологической усталостью и ожирением.
✔Наиболее распространенная локализация подкожных депозитов: верхние конечности, локтевая область, передняя брюшная стенка, ягодичная область, бедра и область коленей.
Однако болезнь Деркума является системной, может проявляться широким спектром симптомов и часто рецидивирует, в том числе после хирургического удаления жировых опухолей.
Впервые заболевание было описано еще в 1888 г. американским неврологом Френсисом Ксавьером Деркумом.
✔Данное состояние описывается в литературе по-разному. Согласно определению Dorland (National Library of Medicine, США) болезнь Деркума – заболевание, сопровождающееся болезненными жировыми натечниками и различными поражениями нервов, обычно встречающееся среди женского населения, способное привести к летальному исходу от легочных осложнений.
✔Национальная организация редких заболеваний (National
Organization for Rare Disorders, США) определяет болезнь Деркума как «редкое заболевание, при котором жировые депозиты оказывают давление на нервы и приводят к возникновению слабости, болевого синдрома и беспричинному отеку различных областей тела. Отек может исчезать без лечебных мероприятий, оставляя после себя участки уплотненной ткани или свисающие участки кожи».
👉Если «суммировать» различные определения, болезнь Деркума можно охарактеризовать как хроническое заболевание, в 20 раз чаще поражающее женщин, большей частью в возрасте от 25 до 60 лет, с возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся средней интенсивности или выраженным болевым синдромом при малейшем давлении или прикосновении, патологической усталостью и ожирением.
Классические анальгетики или модуляторы боли, такие как амитриптилин или карбамазепин, часто не оказывают должного эффекта на интенсивность болей.
✔Наиболее распространенная локализация подкожных депозитов:
🔹верхние конечности
🔹локтевая область
🔹передняя брюшная стенка
🔹ягодичная область
🔹бедра и область коленей
👉Однако следует помнить, что болезнь является системной, может проявляться широким спектром симптомов и часто рецидивирует, в том числе после хирургического удаления жировых опухолей.
✔Этиопатогенез
Причина возникновения заболевания остается малоизученной. Характерные симптомы в отсутствие терапии приводят к значительному снижению качества жизни.
Отсутствие зачастую внешних признаков болезни вызывает известные трудности при оценке степени дискомфорта, испытываемого пациентом.
👉Более половины больных теряют работоспособность.
Состояние может ухудшаться в течение нескольких лет, а может и очень быстро, особенно под воздействием таких факторов, как
оперативные вмешательства, беременность или даже грипп.
✔Считают, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу и особенно ярко прослеживается по линии бабушка–мама–дочь, однако большинство описываемых случаев являются спорадическими, в том числе у молодых мужчин.
👉Патогенетические механизмы развития заболевания по-прежнему неизвестны. Более того, систематические исследования, которые бы включали в себя большую выборку ключевых пациентов, не проводились.
👉Предполагают, что эндокринные нарушения и патология обмена липидов могут быть причиной возникновения болезни.
✔В 1971 году R. Blomstrand высказали гипотезу о нарушении в обмене C18 жирных кислот.
✔В 1991 году B. Fagher описали 13 пациентов, у которых при гистологическом исследовании обнаружены гипертрофированные адипоциты в сравнении с контрольной группой лиц идентичной весовой категории.
✔В 1888 году Деркум описал характерную компрессионную невропатию, которая, однако, остается неподтвержденным наблюдением.
✔До середины XX века предполагали, что кожные изменения, характерные для липоматоза, имеют отношение к микседеме, и связывали с наличием у пациентов дисфункции щитовидной железы, особенно гипотиреоза. Однако в 50-х годах XX века случай летального исхода у женщины, получавшей препараты тиреоидных гормонов, опроверг данную теорию.
✔Высказано предположение, что подкожные жировые депозиты сдавливают близлежащие нервы. K. Skagen продемонстрировал случай нарушения подкожного кровотока у одной пациентки. В описываемом случае избавление от болевого синдрома и нормализация подкожного кровотока были достигнуты систематическим назначением лидокаина. На основании сочетания данного наблюдения с гиперстезией области жировой опухоли авторы связали заболевание с симпатической дизрегуляцией.
👉Однако осталось неясным, какую роль на самом деле играет увеличенная плотность сосудов ангиолипом в сравнении с липомами. Так, в систематическом наблюдении 50 пациентов с ангиолипомами
A.Y. Dixon не обнаружили никакой связи между степенью васкуляризации и интенсивностью болевого синдрома.
В последние годы высказана гипотеза о том, что болезнь Деркума имеет аутоиммунный характер, как и ревматизм, а не метаболическую природу.
✔Классификация
На данный момент четко очерченной и общепринятой классификации болезни Деркума не существует. В разное время и разными авторами были предложены несколько классификаций.
Наиболее значимой и понятной нам представляется классификация, основанная на преимущественной локализации боли и наличии/отсутствии болезненных липом, предложенная в 2011 год. Е. Hansson на основании метаанализа и клинического наблюдения за 111 пациентами с синдромом Деркума.
✔Согласно этой классификации можно выделить 4 формы болезни:
🔹генерализованная диффузная форма, характеризуется диффузным болевым синдромом в жировой ткани, без наличия четко очерченных липом;
🔹генерализованно-узловая форма, с умеренно выраженным общим болевым синдромом в жировой ткани и выраженной болью в области множественных липом;
🔹локализованная узловая форма, характеризуется болевым синдромом вокруг, а также в области расположения самих липом;
🔹юкста-артикулярная форма, характеризуется одиночными депозитами жира, в том числе в области крупных суставов
