Синдром Мориака
Синдром Мориака был впервые описан французским врачом Пьером Мориаком в 1930 году. Тогда было установлено, что дети, которые имели декомпенсацию сахарного диабета 1 типа значительно отличались задержкой физического и умственного развития. Позже у них были выявлены и признаки жировой инфильтрации печени, гепатомегалии.
ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
В настоящее время патогенез остаётся не до конца изученным. Известно, что именно длительная декомпенсация сахарного диабета и хронический дефицит инсулина приводят к характерной клинической симптоматике.
В условиях дефицита инсулина повышается уровень контринсулярных гормонов, а повышенный синтез ГКС надпочечниками приводит к усилению процессов глюконеогенеза.
Происходит усиление процессов распада альбумина в печени, следствие этого - ГИПо И диспротеинемия.
Подкожно-жировая клетчатка
распределяется неравномерно, по типу «кушинга», возможны явления остеопороза.
Данный синдром часто диагностируют у детей в возрасте 14-15 лет, когда отмечают значительную задержку роста, вплоть до нанизма и отставание костного возраста. Гепатомегалия выражена значительно.
Ранняя диагностика хронического дефицита инсулина и формирующегося синдрома Мориака не приведет к фатальным последствиям и позволит быстро достичь нормальных ростовых показателей и полового созревания.
В настоящее время синдром встречается редко, чаще всего среди семей с неблагоприятными социально-материальными условиями, но это никак не отменяет значимость данной проблемы.
Синдром Мориака был впервые описан французским врачом Пьером Мориаком в 1930 году. Тогда было установлено, что дети, которые имели декомпенсацию сахарного диабета 1 типа значительно отличались задержкой физического и умственного развития. Позже у них были выявлены и признаки жировой инфильтрации печени, гепатомегалии.
ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
В настоящее время патогенез остаётся не до конца изученным. Известно, что именно длительная декомпенсация сахарного диабета и хронический дефицит инсулина приводят к характерной клинической симптоматике.
В условиях дефицита инсулина повышается уровень контринсулярных гормонов, а повышенный синтез ГКС надпочечниками приводит к усилению процессов глюконеогенеза.
Происходит усиление процессов распада альбумина в печени, следствие этого - ГИПо И диспротеинемия.
Подкожно-жировая клетчатка
распределяется неравномерно, по типу «кушинга», возможны явления остеопороза.
Данный синдром часто диагностируют у детей в возрасте 14-15 лет, когда отмечают значительную задержку роста, вплоть до нанизма и отставание костного возраста. Гепатомегалия выражена значительно.
Ранняя диагностика хронического дефицита инсулина и формирующегося синдрома Мориака не приведет к фатальным последствиям и позволит быстро достичь нормальных ростовых показателей и полового созревания.
В настоящее время синдром встречается редко, чаще всего среди семей с неблагоприятными социально-материальными условиями, но это никак не отменяет значимость данной проблемы.
