БОЛЕЗНЬ ДЕРКУМА. 2 ЧАСТЬ
✔Клиника
Наиболее характерными для болезни Деркума являются следующие симптомы:
🔹наличие жировых опухолей(липом), обусловливающих развитие компрессионной невропатии и интенсивной боли, обычно безвредных, но смертельно опасных при локализации липом в легких или сердце;
🔹хроническая боль в области липом и кожи в течение минимум 3 мес, часто описываемая как «ноющая, колющая или жгучая», усиливающаяся со временем, но циклически вариабельная, возникающая спонтанно или значительно усиливающаяся при прикосновении.
👉Боль может возникать во всем подкожножировом слое или, что встречается наиболее часто, локализоваться в области коленей, туловища, предплечий, внутренней поверхности бедер и аногенитальной области, а также иногда в области лица или рук.
быстро развившееся ожирение (в ряде случаев);
🔹наличие опухолей неправильной формы, консистенции жировой
ткани в различных областях тела, которые могут спонтанно исчезать, оставляя после себя разлитые участки уплотнения, уплотнения в виде тяжей или, напротив, свисающие складки кожи либо белые стрии ;
🔹астения вариабельной степени тяжести;
🔹в некоторых случаях развивается тревожно-депрессивный синдром, сонливость, летаргия или оглушение.
✔Среди других симптомов могут встречаться:
беспричинные спонтанные отеки различных областей тела;
🔹неловкость;
🔹онемение в пальцах;
🔹нарушения сна, в том числе нарушения засыпания ввиду болевого и тревожно-депрессивного синдрома;
🔹общая слабость, усиливающаяся даже при средней нагрузке;
скованность движений, особенно по утрам;
🔹оссалгии в области лучезапястных, локтевых, бедренных суставов, а также в длинных трубчатых костях рук и ног;
🔹возможна головная боль, обычно в виде комбинации симптомов головной боли напряжения и классической мигрени;
нарушения памяти и внимания;
🔹лихорадка неясного генезаот 37,5 до 39,0 оC, длящаяся в течение нескольких недель подряд, сопровождающаяся интенсивной болью
и снижением работоспособности;
🔹болезненность в стопах с ощущением хождения по стеклу;
болезненность кожи, невозможность носить обтягивающую одежду
и принимать душ;
🔹повышенная восприимчивость к инфекции, в том числе усиление болевого синдрома под влиянием инфекционного процесса или активной аллергической реакции.
✔Предполагают, что степень выраженности боли зависит от температуры окружающей среды и погоды и уменьшается при воздействии сухого тепла.
👉Горячие ванны также оказывают положительный, но кратковременный эффект.
👉Боль обычно усиливается при менструации, парестезии и/или боль могут локализоваться в аногенитальной зоне и обусловливать сексуальные проблемы.
👉Боль присутствует практически всегда, независимо от сна и бодрствования.
✔Диагностика
Диагностика болезни Деркума основывается на анамнезе, предъявляемом пациентом, а также на результатах системного физикального обследования.
👉Следует обратить внимание на то, что диагноз болезни Деркума правомерен лишь в случае дифференциального исключения всех остальных заболеваний.
👉Специфических лабораторных диагностических тестов не разработано. Проводить лабораторный скрининг целесообразно для исключения других заболеваний.
👉Определенную диагностическую значимость имеет магнитно-резонансная томография.
✔Базовыми диагностическими критериями являются:
🔹увеличение массы тела или ожирение;
🔹хроническая боль (более 3 мес) в области расположения жировой ткани (липидных депозитов).
✔В 2012 г. E. Hansson на основании собственного клинического опыта и метаанализа предложили следующий диагностический алгоритм:
🔹пациенты, страдающие от болезненного увеличения массы или ожирения преимущественно нижних конечностей, должны наблюдаться с диагнозом липедемы (жировой отек);
🔹при наличии изолированных болезненных липом или накоплений жира следует определять узловую форму болезни Деркума.
если клиника заболевания соответствует критериям фибромиалгии, в первую очередь у пациента должна быть диагностирована фибромиалгия. При наличии же на этом фоне липом должен быть поставлен диагноз болезни Деркума;
🔹пациентам, у которых имеется избыточное изолированное накопление жира в области головы, шеи и верхней части туловища, следует ставить диагноз болезни Маделунга (доброкачественный симметричный липоматоз Ленуа–Бензоде, синдром Ленуа–Бензоде, цефалоторакальная липодистрофия).
✔Дифференциальная диагностика
Помимо синдрома Деркума описаны заболевания, сопровождающиеся распространенным накоплением жировой ткани, которые необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики.
✔Например, при доброкачественном симметричном липоматозе (болезни Маделунга), при котором также образуются депозиты жировой ткани, отмечается их безболезненность в отличие от липоматоза Деркума.
👉Болезнь Маделунга более характерна для мужчин среднего возраста. Жировые накопления в верхнем средостении могут привести к сдавлению дыхательных путей.
👉Согласно G. Donhauser на основании локализации жировых депозитов выделяют 3 типа болезни Маделунга:
🔹классическая болезнь Маделунга (аденолипоматозный синдром, или шейно-выйный тип);
🔹плечепоясной (или псевдоатлетический тип);
🔹тазовопоясной (или гинекоидный) тип.
✔Липедема (жировой отек) возникает обычно у женщин с генетически обусловленными нарушениями обмена липидов. При этом заболевании на фоне липогипертрофии конечности выглядят симметрично утолщенными в сравнении с туловищем, преимущественно поражаются ноги и изначально отсутствует болевой синдром. Отек возникает по причине лимфостаза, вызванного сдавлением мелких лимфатических сосудов гипертрофированными адипоцитами. Симптомы представлены ощущением тяжести, тянущей боли и чувствительности при надавливании. Типичной является воротникообразная граница отека на уровне лодыжек или запястий .
✔В последнее время описаны нарушения жирового обмена, связанные с антиретровирусной терапией ВИЧ, особенно при применении ингибиторов протеаз (так называемая ВИЧ-липодистрофия). Состояние сопровождается атрофией жировой ткани лица, конечностей и ягодиц. Напротив, наблюдается увеличение массы жировой ткани на туловище и шее (кушингоидный вид). Как правило, болевой синдром отсутствует.
✔Также дифференциальную диагностику следует проводить с фибромиалгией, панникулитом (воспаление подкожно-жировой клетчатки узлового характера), эндокринными нарушениями, первично-психическими расстройствами, множественным симметричным липоматозом, семейным множественным липоматозом и опухолями жировой ткани.
✔Лечение
Медикоментозное:
🔹Традиционные анальгетики
🔹Лидокаин
🔹Метотрексат и инфликсимаб (ремикейд)
🔹Интерферон α-2b
🔹Кортикостероиды
🔹Модуляторы кальциевых каналов
✔Немедикаментозные методы включают в себя мероприятия, облегчающие болевой синдром и способствующие нормализации сна:
массаж, теплые ванны, акупунктуру, релаксационные техники
рекомендации по избеганию физического и психологического стресса, диету.
✔Хирургическое
🔹Липосакция;
🔹Удаление липом.
✔Заключение
Несмотря на редкость болезни Деркума в популяции, практикующим врачам-неврологам следует помнить о ней в структуре компрессионно-ишемических нейропатий, поскольку своевременно начатая терапия
и снижение степени выраженности компрессии периферических нервов предотвращают их вторичные дегенеративные изменения и значительно улучшают прогноз и эффективность консервативной терапии невропатической боли.
✔Клиника
Наиболее характерными для болезни Деркума являются следующие симптомы:
🔹наличие жировых опухолей(липом), обусловливающих развитие компрессионной невропатии и интенсивной боли, обычно безвредных, но смертельно опасных при локализации липом в легких или сердце;
🔹хроническая боль в области липом и кожи в течение минимум 3 мес, часто описываемая как «ноющая, колющая или жгучая», усиливающаяся со временем, но циклически вариабельная, возникающая спонтанно или значительно усиливающаяся при прикосновении.
👉Боль может возникать во всем подкожножировом слое или, что встречается наиболее часто, локализоваться в области коленей, туловища, предплечий, внутренней поверхности бедер и аногенитальной области, а также иногда в области лица или рук.
быстро развившееся ожирение (в ряде случаев);
🔹наличие опухолей неправильной формы, консистенции жировой
ткани в различных областях тела, которые могут спонтанно исчезать, оставляя после себя разлитые участки уплотнения, уплотнения в виде тяжей или, напротив, свисающие складки кожи либо белые стрии ;
🔹астения вариабельной степени тяжести;
🔹в некоторых случаях развивается тревожно-депрессивный синдром, сонливость, летаргия или оглушение.
✔Среди других симптомов могут встречаться:
беспричинные спонтанные отеки различных областей тела;
🔹неловкость;
🔹онемение в пальцах;
🔹нарушения сна, в том числе нарушения засыпания ввиду болевого и тревожно-депрессивного синдрома;
🔹общая слабость, усиливающаяся даже при средней нагрузке;
скованность движений, особенно по утрам;
🔹оссалгии в области лучезапястных, локтевых, бедренных суставов, а также в длинных трубчатых костях рук и ног;
🔹возможна головная боль, обычно в виде комбинации симптомов головной боли напряжения и классической мигрени;
нарушения памяти и внимания;
🔹лихорадка неясного генезаот 37,5 до 39,0 оC, длящаяся в течение нескольких недель подряд, сопровождающаяся интенсивной болью
и снижением работоспособности;
🔹болезненность в стопах с ощущением хождения по стеклу;
болезненность кожи, невозможность носить обтягивающую одежду
и принимать душ;
🔹повышенная восприимчивость к инфекции, в том числе усиление болевого синдрома под влиянием инфекционного процесса или активной аллергической реакции.
✔Предполагают, что степень выраженности боли зависит от температуры окружающей среды и погоды и уменьшается при воздействии сухого тепла.
👉Горячие ванны также оказывают положительный, но кратковременный эффект.
👉Боль обычно усиливается при менструации, парестезии и/или боль могут локализоваться в аногенитальной зоне и обусловливать сексуальные проблемы.
👉Боль присутствует практически всегда, независимо от сна и бодрствования.
✔Диагностика
Диагностика болезни Деркума основывается на анамнезе, предъявляемом пациентом, а также на результатах системного физикального обследования.
👉Следует обратить внимание на то, что диагноз болезни Деркума правомерен лишь в случае дифференциального исключения всех остальных заболеваний.
👉Специфических лабораторных диагностических тестов не разработано. Проводить лабораторный скрининг целесообразно для исключения других заболеваний.
👉Определенную диагностическую значимость имеет магнитно-резонансная томография.
✔Базовыми диагностическими критериями являются:
🔹увеличение массы тела или ожирение;
🔹хроническая боль (более 3 мес) в области расположения жировой ткани (липидных депозитов).
✔В 2012 г. E. Hansson на основании собственного клинического опыта и метаанализа предложили следующий диагностический алгоритм:
🔹пациенты, страдающие от болезненного увеличения массы или ожирения преимущественно нижних конечностей, должны наблюдаться с диагнозом липедемы (жировой отек);
🔹при наличии изолированных болезненных липом или накоплений жира следует определять узловую форму болезни Деркума.
если клиника заболевания соответствует критериям фибромиалгии, в первую очередь у пациента должна быть диагностирована фибромиалгия. При наличии же на этом фоне липом должен быть поставлен диагноз болезни Деркума;
🔹пациентам, у которых имеется избыточное изолированное накопление жира в области головы, шеи и верхней части туловища, следует ставить диагноз болезни Маделунга (доброкачественный симметричный липоматоз Ленуа–Бензоде, синдром Ленуа–Бензоде, цефалоторакальная липодистрофия).
✔Дифференциальная диагностика
Помимо синдрома Деркума описаны заболевания, сопровождающиеся распространенным накоплением жировой ткани, которые необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики.
✔Например, при доброкачественном симметричном липоматозе (болезни Маделунга), при котором также образуются депозиты жировой ткани, отмечается их безболезненность в отличие от липоматоза Деркума.
👉Болезнь Маделунга более характерна для мужчин среднего возраста. Жировые накопления в верхнем средостении могут привести к сдавлению дыхательных путей.
👉Согласно G. Donhauser на основании локализации жировых депозитов выделяют 3 типа болезни Маделунга:
🔹классическая болезнь Маделунга (аденолипоматозный синдром, или шейно-выйный тип);
🔹плечепоясной (или псевдоатлетический тип);
🔹тазовопоясной (или гинекоидный) тип.
✔Липедема (жировой отек) возникает обычно у женщин с генетически обусловленными нарушениями обмена липидов. При этом заболевании на фоне липогипертрофии конечности выглядят симметрично утолщенными в сравнении с туловищем, преимущественно поражаются ноги и изначально отсутствует болевой синдром. Отек возникает по причине лимфостаза, вызванного сдавлением мелких лимфатических сосудов гипертрофированными адипоцитами. Симптомы представлены ощущением тяжести, тянущей боли и чувствительности при надавливании. Типичной является воротникообразная граница отека на уровне лодыжек или запястий .
✔В последнее время описаны нарушения жирового обмена, связанные с антиретровирусной терапией ВИЧ, особенно при применении ингибиторов протеаз (так называемая ВИЧ-липодистрофия). Состояние сопровождается атрофией жировой ткани лица, конечностей и ягодиц. Напротив, наблюдается увеличение массы жировой ткани на туловище и шее (кушингоидный вид). Как правило, болевой синдром отсутствует.
✔Также дифференциальную диагностику следует проводить с фибромиалгией, панникулитом (воспаление подкожно-жировой клетчатки узлового характера), эндокринными нарушениями, первично-психическими расстройствами, множественным симметричным липоматозом, семейным множественным липоматозом и опухолями жировой ткани.
✔Лечение
Медикоментозное:
🔹Традиционные анальгетики
🔹Лидокаин
🔹Метотрексат и инфликсимаб (ремикейд)
🔹Интерферон α-2b
🔹Кортикостероиды
🔹Модуляторы кальциевых каналов
✔Немедикаментозные методы включают в себя мероприятия, облегчающие болевой синдром и способствующие нормализации сна:
массаж, теплые ванны, акупунктуру, релаксационные техники
рекомендации по избеганию физического и психологического стресса, диету.
✔Хирургическое
🔹Липосакция;
🔹Удаление липом.
✔Заключение
Несмотря на редкость болезни Деркума в популяции, практикующим врачам-неврологам следует помнить о ней в структуре компрессионно-ишемических нейропатий, поскольку своевременно начатая терапия
и снижение степени выраженности компрессии периферических нервов предотвращают их вторичные дегенеративные изменения и значительно улучшают прогноз и эффективность консервативной терапии невропатической боли.
